Es una enfermedad que poco se conoce y la padecen muchas personas, alrededor de 40.000, la enfermedad afecta a personas de 30 a 40 años. La mayoría de los casos son mujeres. Es una fecha para concientizar a la población en general y al personal de salud sobre esta patología que pasa como desapercibida pero que hay que prestarle atención.

Es una enfermedad autoinmune, sistémica y progresiva que afecta sobre todo a las mujeres en edad fértil. El síntoma principal es el llamado Raynaud (un espasmo vascular que torna los dedos de las manos o pies en un tono azul. Puede tener mucho compromiso también de la piel, que es lo que más se ve¨) “El error más común está en pensar que solo es una enfermedad de la piel, cuando en realidad es una patología sistémica que puede afectar los órganos internos”.

Hay formas de esclerodermias más limitadas y otras sistémicas. Esta última es la que más llama la atención y más aflige. “El síntoma principal, generalmente la puerta de entrada de esta enfermedad, es el fenómeno de Raynaud; al paciente se le ponen los dedos azules o pálidos, blancos como papel.

Puede ocurrir en los dedos de las manos, de los pies, en la nariz, en el pabellón auricular y cuando llega a los extremos se puede ulcerar por una falta de irrigación” por ello generalmente se pide a la comunidad que consulte cuando tiene ese síntoma.

¿Qué características presenta?

Esta enfermedad se caracteriza por afectar principalmente la piel, haciéndola progresivamente menos elástica hasta llegar, muchas veces, a la fibrosis de la misma. Otra característica es el compromiso del sistema circulatorio donde lo que resalta es la vasoconstricción del vaso afectado (por ejemplo, uno de los síntomas más frecuentes es el fenómeno de Raynaud: cambio de coloración de los dedos provocado por el frio, el stress, etc.). El compromiso vascular se presenta en todos los pacientes y aparece tempranamente.

¿Cómo se presenta esta enfermedad?

Localizada: más frecuente en niños, en general afecta un sector de la piel y es muy raro el compromiso en otros órganos.
Difusa: en donde la piel es un órgano más dentro de los que se pueden comprometer.
La forma de esclerodermia que tiene mayor impacto sobre la calidad de vida y la sobrevida del paciente es la forma difusa, donde la piel puede afectarse a distintos niveles con mayor compromiso en manos y cara. El fenómeno de Raynaud aparece al inicio de la enfermedad, en sangre se encuentran anticuerpos marcadores de la enfermedad y en muchos casos se afectan el esófago (síntomas de reflujo, acidez), pulmón (inflamación. Hipertensión pulmonar), riñones (crisis renal), corazón, entre otros órganos.

¿Esta enfermedad tiene cura?

Si bien el tratamiento puede ayudar, la esclerodermia NO tiene cura. A pesar de los importantes avances en el conocimiento de la de los mecanismos de producción de la enfermedad, hasta el momento no se ha encontrado un tratamiento de fondo y esto produce desazón entre los pacientes y frustración entre los médicos. Pero es importante saber que hay tratamientos de avanzada para los pacientes que padecen compromiso vascular (Raynaud severo, Hipertensión pulmonar) que han logrado mejorías en su curso clínico por lo que hay mensajes positivos.

En la actualidad, a través de campañas de difusión, de grupos de pacientes y de charlas a la comunidad los reumatólogos trabajan diariamente para de que la enfermedad se detecte de manera precoz para no perder la ventana de oportunidad terapéutica

Importante:

Recordar que el fenómeno Raynaud, caracterizado por cambio de color en los dedos (Azul, blanco, rojo) asociado al frio principalmente puede anteceder en varios años al diagnóstico de la esclerodermia. Sin este síntoma es raro que el paciente tenga esclerodermia. SIEMPRE CONSULTAR si las manos cambian de color con estos factores desencadenantes.
Adoptar como médico de cabecera un profesional entrenado en el manejo de enfermedades autoinmunes.
Evitar la adhesión a tratamientos extravagantes que prometen curas mejorando «la inmunidad» o «levantando las defensas» (sin sustento científico que lo avale).
Es muy importante destacar que el frío y el tabaco son enemigos naturales de la Esclerodermia.
Controlar las emociones negativas. La negación de la enfermedad y de sus consecuencias puede ser muy dañino si el paciente actúa «como si nada pasa» y continúa con actividades y hábitos que pueden empeorar su condición. Esta actitud puede incluso ser compartida por los familiares y amigos de los pacientes. Otro sentimiento frecuente es el enojo y la frustración por las limitaciones que la afección impone, por los efectos tóxicos de los medicamentos y por la incertidumbre respecto del pronóstico a largo plazo que interfiere con planes de vida. Por este motivo la contribución de profesionales expertos en el control psicológico de enfermedades crónicas puede ser valioso en estos casos.